饮食是如何治疗癫痫的？
生酮饮食是高脂肪、低碳水化合物、低蛋白质的饮食。身体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来提供能量。它通过模拟饥饿疗法来治疗脑部疾病。临床上主要用于治疗两类疾病，即癫痫和与葡萄糖利用障碍相关的先天性代谢性疾病。本文将简要综述其历史、生理、疗效、作用机制、适应症、禁忌症、缺陷、副作用，以及在初始和维持治疗中的一些实际问题。
历史:
生酮饮食从观察到饥饿可以减少癫痫发作开始。很久以前，希波克拉底用饥饿疗法治疗癫痫，《圣经》中提到饥饿疗法是一种治疗癫痫的方法。1921年，怀尔德提出了高脂肪低碳水化合物饮食来模拟饥饿过程，但在当时，这种方法并没有实际应用。当苯巴比妥和苯妥英钠治疗癫痫有效时，人们对食疗的兴趣下降了。然而，最近人们将注意力转向生酮饮食疗法，因为20-30%的癫痫儿童在癫痫药物治疗中无效。19世纪90年代发明的新药仍然没有改变耐药性癫痫的比例。
生理学:
生酮饮食疗法的基础是大脑可以利用酮体作为能量来源。酮类包括β-羟基丁酸、乙酰乙酸和丙酮，它们是脂解的产物。正常情况下，大脑从葡萄糖中获取主要能量。当它饥饿时，激素变化使脂肪细胞释放脂肪，脂肪在肝脏代谢。肝脏将脂肪中的能量转化为酮体，然后释放到血液中，输送到大脑。
生酮饮食期间，孩子会处于酮症状态，体内酮体水平会升高。血液中的酮体水平是可以测出来的，但是我们通常无法每天测量儿童体内的酮体水平。因为血液中酮体处于较高水平，人体尿液中也会有酮体，所以我们可以通过检测尿液中的酮体来监测体内的酮体水平。
功效:
癫痫的治疗:许多研究报道生酮饮食可有效治疗儿童和成人多种类型的癫痫，包括:失神发作、肌阵挛性发作、完全强直性发作、完全强直阵挛性发作、单纯部分性发作、复杂部分性发作和全身性完全部分性发作。这可能是最有效的肌阵挛性癫痫发作，弛缓性癫痫发作或猝倒性癫痫发作和非典型失神。对儿童癫痫，包括Lennox-Gastaut综合征也有一定疗效。约1/3癫痫患儿经6-12个月治疗后发作较少>:90%，5%可完全控制发作。此外，1/3患儿治疗后癫痫发作减少50-90%，其余1/3患儿无明显改善。此外，在部分癫痫患儿中，虽然癫痫发作没有改善，但生酮饮食疗法可以减少抗癫痫药物的使用次数，增加患儿的认知功能，提高患儿的运动行为能力。
先天性代谢性疾病的治疗:生酮饮食是一些先天性代谢性疾病的可选治疗方法，也是治疗不能向大脑转运葡萄糖的儿童葡萄糖转运蛋白综合征的方法。生酮饮食也是治疗丙酮酸代谢障碍疾病的一种方法，如丙酮酸脱氢酶缺乏症。同时对婴儿磷酸果糖激酶缺乏症的治疗也有效。
作用机制:
生酮饮食减少癫痫发作的机制尚不清楚。
适应症:
生酮饮食有两个基本适应症。第一，那些常规抗癫痫药物不能控制癫痫发作的孩子，可以选择生酮饮食疗法。生酮饮食虽然能有效治疗各种形式的癫痫，但由于难以实施和坚持，仍不是癫痫的一线治疗方法，远期效果也缺乏较好的研究。第二，一些先天性代谢缺陷的患儿，如葡萄糖转运蛋白综合征、丙酮酸脱氢酶缺乏症等，也是生酮饮食的适应症。虽然生酮饮食疗法可能对癫痫有益，但儿科神经科医生在推荐生酮饮食疗法之前需要仔细评估每个儿童。
禁忌:
生酮饮食的医学禁忌症包括各种脂肪和酮体代谢紊乱或线粒体疾病。这些疾病包括β-氧化缺乏症、原发性或继发性肉碱缺乏症、肉碱循环障碍、电子传递链障碍、生酮和酮解障碍、丙酮酸羧化酶缺乏症、丙酮酸脱氢酶和磷酸化酶缺乏症。
一些抗癫痫药物可能会增加生酮饮食的一些副作用，所以我们在使用生酮饮食时需要注意这些药物。它们包括乙酰唑胺、托吡酯和唑尼沙胺，所有这些药物都可能导致酸中毒和肾结石。另一种需要密切关注的药物是丙戊酸钠。
最后，一些可以自己找食物，不了解这种饮食限制的儿童或成人，不适合生酮饮食。如果没有密切的监控，这些人不会坚持这种饮食，这样的监控通常是不现实的。
微量元素缺乏:
生酮饮食会导致一些微量营养素和肉碱缺乏。它通常会导致维生素B、维生素C、维生素D、钙、镁和铁的缺乏。所以生酮饮食的孩子需要及时补充这些维生素和矿物质。补充肉碱对一些孩子也有帮助，但通常是不需要的。
副作用:
像其他抗癫痫药物一样，生酮饮食可能有各种副作用。常见的有呕吐、腹泻、消化不良、厌食等。罕见病例包括生长缓慢、肾结石和心律不齐。它还可能损害白细胞和血小板的功能。白细胞帮助我们抵抗感染，血小板可以帮助我们止血。在极少数情况下，这可能是致命的。
生酮饮食的组成比例:
就像每个孩子需要服用不同剂量的抗癫痫药物一样，他们也需要不同强度的生酮饮食。脂肪与蛋白质加碳水化合物的比例是生酮饮食的强项。因此，生酮饮食3: 1意味着这种饮食每1克蛋白质和碳水化合物就含有3克脂肪。由于每克脂肪可提供9卡热量，而每克蛋白质和碳水化合物仅提供4卡热量，因此3: 1的生酮饮食中87%的热量将由脂肪提供。相比较而言，在美国儿童的一般饮食中，脂肪提供25-40%的热量，蛋白质提供65，438+00-20%，碳水化合物提供40-60%的热量。常用的生酮饮食比例为3-4.5: 1。为了饮食疗法的成功，你和你的孩子必须严格遵守这个比例，因为任何偏差都可能导致你的孩子失去酮症。如果您的孩子不能维持酮症，生酮饮食可能无法控制癫痫发作。所以，孩子吃的一切，包括药物中脂肪、蛋白质、碳水化合物的含量，都要计算在内。简而言之，如果你的孩子在饮食上违反了规则，饮食疗法就不会成功。
案例选择:
在您的孩子接受生酮饮食治疗癫痫之前，您的孩子必须接受熟悉生酮饮食的儿科神经科医生或癫痫专家的系统评估。这种评估必须考虑许多医学因素，如您孩子的癫痫类型、癫痫的原因、年龄、生长水平和任何其他医学状况。所有这些因素将有助于确定您的孩子是否能坚持生酮饮食。显然，那些很小或者需要喂食的孩子是不会违规的。此外，这种评估还必须考虑到社会和心理因素，如你在饮食治疗中取得成功的决心，你孩子的保姆或学校遵循这种饮食的意愿，以及你孩子和他的兄弟姐妹之间的互动。最后，除了医学原因，你必须愿意坚持这个饮食至少两个月。
治疗的开始:
如果你的孩子经过系统评估后可以接受生酮饮食治疗，他的小儿神经内科或癫痫专科医生会把你交给小儿癫痫中心，那里有经验丰富的癫痫专科医生和营养师。大多数癫痫中心会在住院期间开始饮食治疗，这将有助于监测儿童的血糖、脱水和其他代谢参数。通常，饮食疗法的第一步——禁食——从住院前一天晚饭后开始。管床医生将从您的孩子身上获取血液和尿液样本，以进行基本的实验室测试。你的孩子还需要脑电图和心电图检查。在医院外进行生酮饮食疗法可能导致死亡。
虽然很多人都是按照约翰霍普金斯医学研究所提供的生酮饮食方案开始生酮饮食治疗的，但是人也可以根据自身的情况有所不同。一般来说，禁食会持续1-2天，足以产生酮症。在禁食期间，您孩子的癫痫专家和护士将密切监测他的生命体征。他们还监测血糖和尿液中的酮体。根据约翰霍普金斯医学研究所提供的生酮饮食方案，生酮饮食可以从入院第二天晚餐开始。但是，你的孩子一开始只能接受计划食物的三分之一，还有第三天的早餐和中餐。从第三天晚餐开始，你的孩子可以收到计划食物的三分之二。你的孩子只能在第四天从晚餐中获得足够的食物。
住院期间，营养师会教你如何制作生酮食品。你还可以学习如何根据计划的比例和热量设计食谱，以及如何计算孩子尿液中的酮体。
生酮饮食的计算:
生酮饮食需要详细计算所有食物中脂肪、蛋白质、碳水化合物的含量。我们需要特殊的营养表和软件来计算。深圳儿童医院编制了一套国内自主知识产权的生酮饮食配餐软件，符合中国人的饮食习惯。
如果孩子生病了:
当您的孩子在生酮饮食期间感冒或患有其他疾病时，所服用的处方药或非处方药中的碳水化合物含量必须在准备的食谱中计算。几乎所有的咀嚼片和糖浆都含糖。如果你的孩子在治疗过程中患有一些导致癫痫发作增加的疾病，可以服用苯二氮卓类药物，如氯硝西泮。
生酮饮食的终止:
当您的孩子两年或更长时间没有癫痫发作时，他的儿科神经病学或癫痫专家可以停止饮食治疗。另外，当治疗效果不好或者有一些严重的副作用时，他的专科也可以终止饮食治疗。一般来说，你的孩子需要几个星期或几个月的时间来逐渐减少生酮饮食的比例，就像慢慢去除其他抗癫痫药物一样。
总结:
生酮饮食是治疗儿童顽固性癫痫和一些先天性代谢性疾病的有效方法。然而，您的孩子只能在配备有神经学家或癫痫专家、营养学家和护士的癫痫中心开始这种饮食疗法。一个有经验的治疗团队，通过全面系统的治疗前评估，可以避免很多严重的并发症，同时可以认真保证生酮饮食疗法的实施和坚持。